Здоровые органы дыхания > Эмфизема легких > Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.


13 января 2008. Разместил: Доктор
В большинстве случаев эмфизема легких вторична и является следствием диффузных заболеваний легких, прежде всего, хронического обструктивного бронхита (обструктивная, центрилобулярная, или центриацинозная, эмфизема легких). Эмфизематозный процесс поражает альвеолы, расположенные вблизи от респираторных бронхиол, поскольку воспалительно-дистрофический процесс переходит с респираторных бронхиол на прилежащие к ним альвеолы.

Основная роль в происхождении центрилобулярной эмфиземы принадлежит вентильной закупорке мелких бронхов и бронхиол вследствие деформации, спазма, скопления слизи, утолщения слизистой оболочки. Во время вдоха стенки таких бронхов несколько растягиваются в стороны эластической тягой легких, воздух заполняет альвеолы и расширяет их. При выдохе легочная ткань, сокращаясь, сдавливает терминальные бронхиолы, что резко усугубляет и без того имеющуюся бронхиальную обструкцию. Альвеолярный воздух не успевает эвакуироваться, часть его остается в альвеолярной "ловушке". При следующем вдохе и выдохе все повторяется. Альвеолы перерастягиваются избыточным воздухом, который накапливается в легких (возникает острое вздутие легких), а затем через некоторое время подвергаются дегенеративно-дистрофическим изменениям (развивается хроническая обструктивная эмфизема легких).

Нарушения проходимости бронхов в ряде случаев могут вызывать появление микроателектазов, которые, в свою очередь, обусловливают развитие диффузного пневмосклероза. Микроателектазы и пневмосклероз уменьшают объем пораженной легочной ткани, что способствует викарному (компенсаторному) растяжению близлежащих альвеол и нарастанию эмфиземы. К этому нужно добавить, что хронический бронхит обычно неотделим от хронических изменений в межуточной ткани легкого, т.е. перибронхита, пневмосклероза и др.). Эти изменения способствуют поражению и облитерации кровеносных сосудов, результатом чего является, с одной стороны, нарушение кровообращения в бронхах, а с другой — нарушение кровообращения и трофики в легочных альвеолах.

Вторичная обструктивная эмфизема легких при хроническом бронхите, как правило, диффузная, захватывает оба легких почти на всем их протяжении.

Эмфизема легких бывает ограниченной, т.е. локализованной в отдельных участках легкого.
Существуют различные виды локализованной (иррегулярной) эмфиземы легких, причиной которых бывают врожденная аномалия легочной ткани (врожденная долевая эмфизема легких), локализованные бронхостенозы с формированием клапанного механизма, рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре (околорубцовая эмфизема легких), уменьшение объема соседних отделов легкого (викарная эмфизема) и др.
Эмфизема легких, при которой обильно образуются воздушные полости, называется буллезной. Буллы, или альвеолярные кисти, — тонкостенные полости, являющиеся результатом разрыва и атрофии альвеолярных перегородок. Эмфизематозные буллы обычно небольших размеров, в основном до 3 см в диаметре, чаще множественные, неправильной овальной формы. Верхняя и наружная стенки булл сливаются с висцеральной плеврой, так как они располагаются в наиболее периферических отделах сегментов. Намного реже эмфизематозные буллы достигают гигантских размеров — более 10 см в диаметре. Одна из стенок гигантской буллы сливается с висцеральной плеврой, что грозит развитием спонтанного пневмоторакса.

Возникновение воздушных полостей может быть обусловлено появлением очага воспалительной деструкции в самой альвеоле, превращающей межальвеолярную перегородку в воронку, препятствующую оттоку воздуха.

Эмфизема легких может развиваться и без предшествующего заболевания легких (первичная диффузная, идиопатическая или панацинарная). Возникновение первичной эмфиземы прежде всего связывают с наследственным дефицитом альфа-1-ингибитора протеаз (альфа-1 -антитрипсина), определенное значение имеют также нарушения легочной микроциркуляции, изменения свойств сурфактанта, курение и т.п. Первичная эмфизема при наследственном дефиците альфа-1-антитрипсина возникает у молодых людей, поэтому называется юношеской эмфиземой легких. В последние годы отмечается существенное увеличение больных ХНЗЛ с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Так, среди больных неспецифическими заболеваниями легких частота дефицита альфа-1 -антитрипсина достигает 10,8%, а среди молодых лиц, страдающих эмфиземой легких, — 15,9% (Дидковский Н.А., 1984; Гембицкая Т.Е., 1984).

Альфа-1-антитрипсин главным образом инактивирует протеолитические ферменты (эластазу и коллагеназу) нейтрофилов. Известно, что эти нейтрофильные ферменты играют основную роль в разрушении соединительнотканых структур легкого в условиях дефицита альфа-1-антитрипсина. Этому разрушительному процессу способствует бактериальная инфекция в легочной ткани, в которой резко увеличивается концентрация эластазы как за счет ее выделения разрушающимися микроорганизмами, так и в результате увеличения числа нейтрофилов в воспалительном очаге. Вирусная инфекция, увеличивая проницаемость альвеолоцитарного барьера, создает благоприятные условия для проникновения нейтрофильньтх ферментов в зону соединительнотканого каркаса легких.

Первичная панацинарная (панлобулярная) эмфизема легких равномерно поражает все альвеолы, входящие в состав дольки легкого. Уменьшается функционирующая поверхность легкого.

Эмфизема легких всегда создает условия для вторичного расширения грудной клетки, ибо из-за пониженной эластичности альвеол легкие плохо спадаются при выдохе, и все время преобладает инспираторное растяжение легкого отсюда — недостаточные экскурсии грудной клетки и преимущественное ее положение в фазе вдоха. Кроме того, при выраженной эмфиземе всегда налицо усиленное напряжение грудинно-ключично-сосковых мышц и их гипертрофия; это ведет к поднятию верхней апертуры грудной клетки и может, кроме того, вызвать лордоз шейного отдела позвоночника и кифоз верхней части грудного отдела. Развившиеся изменения грудной клетки становятся, в свою очередь, причиной дальнейшего прогрессирования эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Эмфизематозный процесс (перерастяжение респираторной ткани с исчезновением ее эластичности и альвеолярной структуры) нарушает газообмен в легких и кровообращение в малом круге. Нарушение соотношения вентиляции и кровотока снижает насыщение артериальной крови кислородом, вызывает развитие дыхательного ацидоза. Вследствие запустевания большого количества капилляров, находящихся в альвеолярных перегородках и окутывающих альвеолы со всех сторон, развивается гипертензия в системе легочной артерии, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца.
Морфологические изменения в органах дыхания при эмфиземе легких представлены склерозом и воспалением бронхиол, неравномерной гипертрофией мышечных стенок мелких бронхов и бронхиол, увеличением диаметра входа в альвеолы, расширением просвета альвеол и вздутием их, образованием буллезных полостей.

Таким образом, эмфизема легких либо сама является следствием хронического бронхита, либо на ее фоне вследствие нарушения дыхания и кровообращения в легком развиваются воспалительные процессы, в первую очередь, бронхит и пневмонии, что в конечном счете
приводит к развитию пневмосклероза. В любом случае раньше или позже развивается порочный круг хронической обструктивной болезни легких.